लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम - कारण, लक्षण और उपचार

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम एक मांसपेशी रोग है जो मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम में मायस्थेनिया ग्रेविस के समान लक्षण हैं, यही वजह है कि इसे कभी-कभी मायस्थेनिक सिंड्रोम भी कहा जाता है। हालांकि, दोनों बीमारियों के कारण अलग-अलग हैं - लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम अक्सर कैंसर के विकास का संकेत देता है। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के अन्य कारण क्या हैं? कैसे पहचानें लक्षण? इलाज क्या है?

लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) एक ऐसी बीमारी है जो मांसपेशियों को कमजोर बना देती है। यह मायस्थेनिया ग्रेविस के समान है, यही वजह है कि लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम को कभी-कभी मायस्थेनिक सिंड्रोम भी कहा जाता है।

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम बुजुर्गों की एक बीमारी है - एलईएमएस रोगियों की औसत आयु 60 वर्ष है। बच्चों में इस स्थिति का शायद ही कभी निदान किया जाता है, लेकिन 17 साल से कम उम्र के लोगों में इसके विकास के कुछ ज्ञात मामले हैं। इसके अलावा, LEMS पुरुषों और महिलाओं में लगभग समान आवृत्ति के साथ होता है।

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम - कारण

ज्यादातर मामलों में लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम (लगभग 85%) नियोप्लास्टिक मूल का है, और इस तरह इसे पैनोओप्लास्टिक सिंड्रोम के रूप में वर्गीकृत किया गया है। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम सबसे अधिक बार (50% रोगियों) छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर से जुड़ा होता है। यह स्तन, पेट, बृहदान्त्र, प्रोस्टेट, मूत्राशय, गुर्दे या पित्ताशय की थैली के कैंसर के साथ (हालांकि कम अक्सर) जुड़ा हो सकता है।

कैंसर रोग के विकास में कैसे योगदान देता है? माना जाता है कि कैंसर से लड़ने वाला शरीर मांसपेशियों के तंत्रिका अंत पर अनजाने में हमला करता है। यह जानना महत्वपूर्ण है कि LEMS लक्षण अक्सर कैंसर के लक्षणों से पहले होते हैं। ज्यादातर मामलों में, कैंसर की शुरुआत लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम की शुरुआत के बाद पहले 2 वर्षों के भीतर होती है।

लगभग 15 प्रतिशत में। LEMS एक ऑटोइम्यून बीमारी है, यानी एक जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपनी कोशिकाओं और ऊतकों के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन करती है - इस मामले में तथाकथित के खिलाफ मांसपेशियों को तंत्रिका अंत में कैल्शियम चैनल। परिणामस्वरूप, तंत्रिका कोशिकाओं की मांसपेशियों की कोशिकाओं को संकेत भेजने की क्षमता बाधित होती है। यह बदले में, मांसपेशियों की ताकत में कमी का कारण बनता है।

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम - लक्षण

प्रमुख लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी है, आमतौर पर पैरों और बाहों (यानी जांघों और बाहों) की समीपस्थ मांसपेशियों। फिर चलना मुश्किल हो जाता है (विशेष रूप से सीढ़ियों के चलने में महत्वपूर्ण कठिनाइयाँ देखी जाती हैं) और हथियार उठाना (रोगी उदाहरण के लिए, अपने बालों को ब्रश नहीं कर सकता है)। मांसपेशियों में दर्द एक साथ लक्षण हो सकता है।

इसके अलावा, लक्षण जैसे:

• शुष्क मुँह
• पसीना आना विकार
• कम फाड़
• पुरुषों में नपुंसकता
• ऑर्थोस्टैटिक हाइपोटेंशन, यानी रक्तचाप में एक बूंद (सिस्टोलिक कम से कम 20 मिमी एचजी, डायस्टोलिक दबाव 10 मिमी एचजी द्वारा) खड़े होने के बाद - उदाहरण के लिए जब बिस्तर से जल्दी से बाहर निकल रहा हो

आंख का कम लगातार (लगभग 25% रोगी) लक्षण, जैसे कि ptosis या दोहरी दृष्टि। कभी-कभी, खाद्य पदार्थों को चबाने और चबाने में समस्याएं हो सकती हैं।

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम और मायस्थेनिया ग्रेविस

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम और मायस्थेनिया ग्रेविस ऐसे रोग हैं जो समान लक्षणों को साझा करते हैं। हालांकि, उनके बीच का अंतर यह है कि एलईएमएस के साथ, थोड़ा शारीरिक परिश्रम सुधार लाता है (केवल अस्थायी रूप से)। यह मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में अलग है - शारीरिक परिश्रम के बावजूद, रोगी की मांसपेशियां कमजोर और कमजोर हो जाती हैं। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम के लिए विशेषता भी तथ्य यह है कि रोगी सुबह की तुलना में शाम को जागने के बाद बदतर महसूस करता है - मायस्थेनिया ग्रेविस के बिल्कुल विपरीत। इसके अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के पहले लक्षण 65-70 प्रतिशत हैं। बीमार छोड़ने वाली पलकें। लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम में, यह लक्षण दुर्लभ है।

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम - निदान

जब लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम का संदेह होता है, तो परीक्षण किए जाते हैं, जैसे:

• रक्त परीक्षण (प्रतिरक्षा परीक्षण सहित)
• इलेक्ट्रोस्टिम्यूलेशन ऊब परीक्षण (विद्युत उत्तेजना के साथ तंत्रिका को उत्तेजित करना)
• एकल मांसपेशी फाइबर इलेक्ट्रोमोग्राफी (SFEMG)
• कैंसर की खोज के लिए शोध। इस तथ्य के कारण कि रोग अक्सर फेफड़े के कैंसर से जुड़ा होता है, छाती का एक्स-रे और ब्रोन्कोस्कोपी किया जाता है। यदि कोई फेफड़ों का कैंसर नहीं पाया जाता है, तो परीक्षण छह महीने में दोहराया जाना चाहिए, क्योंकि जैसा कि उल्लेख किया गया है, LEMS लक्षणों की शुरुआत के कई साल बाद भी कैंसर दिखाई दे सकता है

चिकित्सकों को मायस्थेनिया ग्रेविस, डर्माटोमायोसिटिस / पोलिमायोसिटिस, भड़काऊ डीमाइलेटिंग पॉलीडिकुलोन्यूरोपैथी, स्पाइनल पेशी शोष और सम्मिलन मायोसिटिस जैसी स्थितियों से शासन करना चाहिए।

लैम्बर्ट-ईटन सिंड्रोम - उपचार

यदि बीमारी का कारण ट्यूमर है, तो ऑन्कोलॉजिकल उपचार लागू किया जाता है। इसके अलावा, रोगी को कोलेलिनेस्टरेज़ इनहिबिटर्स, इम्युनोसुप्रेसेंट्स (प्रेडनिसोन और साइक्लोफॉस्फेमाइड सहित), साथ ही साथ ड्रग्स भी दिए जाते हैं जो तंत्रिका अंत में कैल्शियम की मात्रा बढ़ाते हैं (डायमिनोपाइरीडीन)। लक्षणों के बिगड़ने की अवधि में, प्लास्मफेरेसिस का उपयोग किया जाता है (अवांछनीय तत्वों के रक्त को साफ करना - इस मामले में, मांसपेशियों के खिलाफ एंटीबॉडी) या इम्युनोग्लोबुलिन को प्रशासित किया जाता है।