राष्ट्रीय दुर्लभ बीमारी योजना को समर्थन देना राज्य के हित में है

पोलैंड में, दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय योजना पर काम 2011 में शुरू हुआ था। हालांकि, इसे आज तक मंजूरी नहीं मिली है। इस बीच, दुर्लभ बीमारियों वाले रोगी दर्द के साथ रहते हैं, उनके पास उचित निदान, विशेषज्ञों और दवाओं तक पहुंच नहीं है। दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय योजना काफी हद तक उनकी समस्याओं को हल करती है, जो राज्य के हित में है। दुर्लभ बीमारियों वाले लोगों की अपर्याप्त देखभाल भी सामाजिक और आर्थिक नुकसान का कारण बनती है - विशेषज्ञों ने बैठक के दौरान "दुर्लभ बीमारियों - उपेक्षित बीमारियों" पर जोर दिया।

इन बीमारियों को अनाथ या उपेक्षित रोग कहा जाता है क्योंकि उन्हें पहचानने और नियंत्रित करने के लिए कोई विशेषज्ञ नहीं हैं। विधायी दृष्टिकोण से, वे किसी का ध्यान नहीं हैं, क्योंकि कोई वैधानिक नियम नहीं हैं जो उनकी विशिष्टता को ध्यान में रखते हैं।

हम ऐसी दुर्लभ बीमारियों के बारे में बात कर रहे हैं जो इतनी दुर्लभ नहीं हैं। डब्ल्यूएचओ के आंकड़ों के अनुसार, दुनिया भर में लगभग 400 मिलियन लोग दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित हैं। पोलैंड में, लगभग 2 मिलियन लोग उनके साथ संघर्ष करते हैं।

पोलैंड में, हर साल कई सौ बच्चों में एक दुर्लभ बीमारी का निदान किया जाता है। इन रोगों में से अधिकांश के लिए, पसंद का एकमात्र उपचार पुनर्वास और सामाजिक सहायता है।

कई मामलों में, हालांकि, एक उचित, प्रारंभिक निदान और उचित उपचार के आवेदन से बच्चे को ठीक से विकसित करने के लिए जारी रखने में सक्षम होता है।

वयस्क दुर्लभ बीमारियों वाले रोगियों का एक बड़ा समूह है। ये दोनों लोग बचपन में एक दुर्लभ बीमारी का निदान करते हैं, और जो बाद की उम्र में बीमार पड़ गए।

बच्चों और वयस्कों दोनों में दुर्लभ बीमारियों का सही निदान, प्रभावी उपचार या बीमारी के पाठ्यक्रम के महत्वपूर्ण उन्मूलन, अर्थात् जटिलताओं को कम करने या लक्षणों की गंभीरता को कम करने में सक्षम बनाता है।

दुर्लभ बीमारियों में नैदानिक ​​समस्याएं

दुर्लभ बीमारियों वाले लोगों की मूल समस्याओं में से एक अनुचित निदान है। वर्तमान में, रोगी एक चिकित्सा सुविधा से दूसरे स्थान पर यात्रा करते हैं, जहां वे परीक्षण करते हैं जो बीमारी के कारण की सख्ती से चिंता नहीं करते हैं। इस बीच, 80% दुर्लभ बीमारियां आनुवंशिक हैं, और इसलिए पहले आनुवंशिक परीक्षण किया जाना चाहिए।

- दुर्लभ बीमारियों में दो नैदानिक ​​और आनुवंशिक विधियां हैं: माइक्रोएरे विधि और अगली पीढ़ी अनुक्रमण। इस बीच, इन तरीकों में से कोई भी राष्ट्रीय स्वास्थ्य कोष द्वारा प्रतिपूर्ति नहीं की जाती है - प्रोफेसर कहते हैं। अन्ना लाटोस-बेज़लेस्का, चेयर एंड डिपार्टमेंट ऑफ़ मेडिकल जेनेटिक्स, मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ़ पॉज़्नो से।

प्रो Biele Bieska इस बात पर जोर देता है कि इन परीक्षणों में एक बार में बहुत खर्च होता है, यानी कई या कई हज़ार ज़्लॉटी, लेकिन रोगियों के "डायग्नोस्टिक ओडिसी" को समाप्त करते हैं।

पोलैंड दुर्लभ बीमारियों के लिए समर्पित 116 औषधीय उत्पादों में से केवल 14 की प्रतिपूर्ति करता है

दुर्लभ बीमारी के रोगियों की एक और समस्या दवाओं की कमी या उनकी उच्च लागत है।

पोलैंड यूरोपीय संघ में अनाथ दवाओं के प्रतिपूर्ति के निम्नतम स्तर वाला देश है। दुर्लभ बीमारियों के लिए समर्पित 116 औषधीय उत्पाद यूरोपीय संघ में पंजीकृत हैं। पोलैंड में, उनमें से केवल 14 की प्रतिपूर्ति की जाती है (यूरोपीय संघ में अनाथ दवाओं के निम्नतम स्तर)।

दूसरों के बीच में है, CLN2, फेब्री रोग, म्यूकोपोलिसैक्रिडोसिस प्रकार IV, अल्फा-मैनोसिडोसिस वाले रोगियों के लिए चिकित्सा की प्रतिपूर्ति।

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रोगियों और उनके परिवारों द्वारा सामना की जाने वाली समस्याओं में शामिल हैं: जीवन की धमकी, दर्द के साथ रहना, गलत निदान, विशेषज्ञों के साथ समस्याएं, दवाओं की कमी या उनकी उच्च कीमत, साथ ही व्यवस्थित, पेशेवर पुनर्वास का उपयोग करने में असमर्थता।

अनाथ औषधीय उत्पाद, अनाथ औषधीय उत्पादों (COMP) के लिए समिति द्वारा नामित दवाएं हैं और दुर्लभ चिकित्सा में उपयोग की जाती हैं। इस पदनाम के लिए धन्यवाद, ड्रग्स में बीमारी की दुर्लभता, जनसंख्या का आकार, पाठ्यक्रम, आदि के परिणामस्वरूप विभिन्न पंजीकरण आवश्यकताएं हैं।

एचटीए विश्लेषण और AOTMiT द्वारा उनके मूल्यांकन की प्रक्रिया के लिए दुर्लभ बीमारियों की विशिष्टता को ध्यान में रखा जाना चाहिए। मौजूदा लोगों (गैर-यादृच्छिक अध्ययन, केस स्टडी, सरोगेट्स पर आधारित नैदानिक ​​प्रभाव का मूल्यांकन, आदि) के अलावा अन्य वैज्ञानिक प्रमाण स्वीकार करने के लिए विचार किया जाना चाहिए।

दुर्लभ बीमारियों वाले लोगों की अपर्याप्त देखभाल भी सामाजिक और आर्थिक नुकसान का कारण बनती है

विशेषज्ञ बताते हैं कि दुर्लभ बीमारियों वाले लोगों की अनुचित देखभाल सामाजिक और आर्थिक नुकसान का कारण बनती है जो कि चिकित्सा में निवेश से कहीं अधिक है।

एक बच्चे की दुर्लभ बीमारी पूरे परिवार को प्रभावित करती है - भाई-बहन और माता-पिता, जो प्रभावी ढंग से काम नहीं कर सकते हैं क्योंकि वे एक बच्चे की जरूरत को देखते हैं।

कई परिवार विदेशों में उन देशों में जाते हैं जहां उनके बच्चे की चिकित्सा तक पहुंच है। इस तरह, हमारा देश उन लोगों को खो रहा है जो उत्पादक उम्र के हैं, लेकिन जो पोलैंड में काम नहीं करते हैं, बल्कि विदेशों में काम करते हैं।

इसके अलावा, माता-पिता अपने बीमार बच्चे के साथ मिलकर स्वस्थ बच्चों को भी लेते हैं, जो कि वर्तमान जनसांख्यिकीय स्थिति में महत्व के बिना नहीं है।

यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि दुर्लभ बीमारियों वाले बच्चों का इलाज करने से उनमें से कुछ भविष्य में स्वतंत्र रूप से कार्य कर सकते हैं - वे सामाजिक रूप से प्रभावी होने के लिए सीखने और काम करने में सक्षम होंगे।

क्या दुर्लभ रोगों के लिए एक राष्ट्रीय योजना होगी?

दुर्लभ रोगों के रोगियों की स्थिति को दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय योजना द्वारा बदलना है। यह एक विशिष्ट बीमारी या रोगों के समूह के लिए संदर्भ केंद्रों का निर्माण करने के लिए प्रदान करता है, जहां एक निदान किया जाएगा, और एक प्रबंधन योजना विकसित की जाएगी। रोगी को "एक दुर्लभ बीमारी वाले रोगी के लिए पासपोर्ट" भी प्राप्त होगा।

दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय योजना भी दुर्लभ बीमारी के साथ एक किशोर रोगी की देखभाल की निरंतरता प्रदान करती है। रोगी, जो 18 वर्ष का हो जाता है, उसे आंतरिक चिकित्सकों की देखभाल में स्थानांतरित कर दिया जाएगा ताकि उसके वर्तमान उपचार को परेशान न किया जा सके।

ऐसे रोगी के परिवारों के लिए महत्वपूर्ण समर्थन तथाकथित उपयोग करने की संभावना होगी राहत देखभाल।

जून 2019 में, दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय योजना सरकार की विधायी कार्य सूची में शामिल की गई थी। मंत्रिपरिषद द्वारा मसौदे को अपनाने की नियोजित तारीख 2019 की तीसरी तिमाही है।

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ, 2016) की परिभाषा के अनुसार, दुर्लभ बीमारियां वे हैं जिनमें दो हजार लोगों में कोई एक से अधिक नहीं होती है। परिभाषा में पांच से आठ हजार रोग संस्थान शामिल हैं; इनमें से 80 प्रतिशत आम जानलेवा आनुवांशिक स्थिति हैं।