कोगन का सिंड्रोम एक बीमारी है जिसमें दृष्टि के अंग की सूजन होती है और सुनवाई के अंग की शिथिलता होती है। आंखों में सूजन का इलाज किया जा सकता है। दुर्भाग्य से, ज्यादातर मामलों में कान की बीमारी की भागीदारी जल्दी से अपरिवर्तनीय बहरापन की ओर ले जाती है। Cogan सिंड्रोम के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज कैसा चल रहा है?
कोगन का सिंड्रोम एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली आंख और आंतरिक कान के ऑटोएंटीजन्स के लिए असामान्य रूप से प्रतिक्रिया करती है। इस प्रक्रिया का परिणाम विभिन्न नेत्र संरचनाओं (ज्यादातर कॉर्निया) और श्रवण अंग की शिथिलता है, जो आमतौर पर बहरापन की ओर जाता है।
कोगन सिंड्रोम की घटना अज्ञात है। यह केवल ज्ञात है कि इसका निदान बहुत कम ही किया जाता है। इसके अलावा, यह आमतौर पर बच्चों और युवा वयस्कों में होता है।
कोगन का सिंड्रोम - कारण
कोगन के सिंड्रोम को एक ऑटोइम्यून बीमारी माना जाता है, यानी एक जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं शरीर के स्वयं पर हमला करती हैं - इस मामले में, आंख और आंतरिक कान की संरचनाएं। हालाँकि, यह ज्ञात नहीं है कि इस प्रक्रिया का क्या कारण है।
इसकी ऑटोइम्यून पृष्ठभूमि का प्रमाण दूसरों के बीच है इस तथ्य के कारण कि कई रोगियों के रक्त में विभिन्न ऑटोएंटिगन्स के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति का पता चला है। इसके अलावा, बीमारी के लक्षण ऑटोइम्यून बहरेपन के समान होते हैं, और यह बीमारी अक्सर पॉलीथ्राइटिस नोडोसा (जो एक ऑटोइम्यून बीमारी भी है) के साथ सह-अस्तित्व में है।
कुछ का मानना है कि एक पिछले संक्रमण, एक सामान्य रोगाणु, एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रणाली प्रतिक्रिया के लिए ट्रिगर हो सकता है। सभी क्योंकि लगभग 40 प्रतिशत। कोगन के सिंड्रोम के पहले लक्षणों की उपस्थिति के कई सप्ताह पहले, संक्रमण थे।
कोगन का सिंड्रोम - लक्षण
1. विशिष्ट रूप
कोगन के सिंड्रोम को अक्सर अंतरालीय केराटाइटिस द्वारा प्रकट किया जाता है, जैसे कि आंख की लालिमा, प्रकाश संवेदनशीलता, लैक्रिमेशन, आंखों में दर्द और दृश्य तीक्ष्णता में अस्थायी कमी। इसके अतिरिक्त, नेत्रश्लेष्मलाशोथ, सबकोन्जिवलिवल हैमरेज या इरिटिस हो सकता है।
40-60 प्रतिशत में समय के साथ, रोगियों को पूर्ण सुनवाई हानि विकसित होती है।
इसके अलावा, मेनियर सिंड्रोम (अचानक, गंभीर चक्कर आना, टिनिटस, मतली और उल्टी, बिगड़ा हुआ मोटर समन्वय), जैसे दिखने वाले लक्षण प्रगतिशील सुनवाई हानि (आमतौर पर द्विपक्षीय) के साथ दिखाई देते हैं, जो बहुत जल्दी, 1-3 के भीतर महीने, बहरापन की ओर जाता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मेनियार्स सिंड्रोम के समान लक्षण सुनवाई हानि की शुरुआत तक बने रहते हैं, फिर आंशिक रूप से या पूरी तरह से गायब हो जाते हैं।
आंख और कान के लक्षणों की शुरुआत के बीच का समय 2 साल तक हो सकता है।
2. एटिपिकल रूप
ऊपर वर्णित कोगन के सिंड्रोम के विशिष्ट रूप के अलावा, एटिपिकल रूप भी है, जिसके पाठ्यक्रम में विशिष्ट रूप (जैसे कोरोइडाइटिस) के अलावा अन्य दृश्य लक्षण हैं। दूसरी ओर, दृश्य लक्षण साथ होते हैं - इसी तरह ठेठ कोगन सिंड्रोम के साथ - लक्षणों को बिना किसी गंभीर नुकसान के साथ मेनियर के सिंड्रोम जैसा दिखता है।
विपरीत भी मामला हो सकता है, अर्थात, सामान्य दृश्य लक्षण मेनियर सिंड्रोम से जुड़े लोगों की तुलना में अन्य कान के लक्षणों से जुड़े हो सकते हैं।
एटिपिकल कोगन के सिंड्रोम में, कान और आंखों के लक्षणों की शुरुआत के बीच का समय 2 साल से अधिक होता है।
3. अन्य लक्षण
इसके अलावा, दोनों ठेठ और atypical रूप में, 20-50 प्रतिशत में। रोगी, विशेष रूप से बीमारी के प्रारंभिक चरण में, गैर-विशिष्ट प्रणालीगत लक्षण विकसित कर सकते हैं, जैसे कि बुखार, जोड़ों का दर्द, सिरदर्द, खांसी, डिस्पेनिया या हेमोप्टीसिस।
कोगन सिंड्रोम के रोगियों में हृदय की जटिलताओं का सबसे आम कारण है।
इसके अलावा, लगभग 10 प्रतिशत। मरीजों को सामान्यीकृत वास्कुलिटिस से पीड़ित होता है, जिससे हृदय, मस्तिष्क या सबराचोनोइड रक्तस्राव के कोरोनरी वाहिकाओं की सूजन हो सकती है, जो घातक हो सकती है। यह रोग अन्य प्रणालियों में प्रगति कर सकता है, जैसे पाचन (आमतौर पर दस्त, मलाशय या मैलेना रक्तस्राव या पेट में दर्द), तंत्रिका (सिरदर्द, पक्षाघात या लकवा, वाचाघात, दौरे), त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली ( एरिथेमेटस या urticarial चकत्ते विशेषता हैं) और यहां तक कि ऑस्टियोआर्टिकुलर सिस्टम पर हमला करते हैं।
कोगन सिंड्रोम - निदान
यदि कोगन के सिंड्रोम का संदेह है, तो रक्त परीक्षण किया जाता है, लेकिन अंतिम निदान उपर्युक्त के आधार पर किया जाता है। लक्षण।
यह जानने योग्य है कि कई स्व-प्रतिरक्षित रोग, जैसे कि वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम, प्रणालीगत वास्कुलिटिस (जैसे पॉलीटेरिटिस नोडोसा, सुसाक सिंड्रोम, वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, हॉर्टन रोग, बेहेट की बीमारी), साथ ही सारकॉइडोसिस, पॉलीकॉन्ड्राइटिस, संधिशोथ, Sjogren के सिंड्रोम और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। इसलिए, डॉक्टर को इन बीमारियों का पता लगाना चाहिए।
कोगन सिंड्रोम - उपचार
रोगी को इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाएं दी जाती हैं, या प्रतिरक्षा प्रणाली की प्रतिक्रियाओं को "शांत" किया जाता है। सबसे आम ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड हैं। यदि रोगी उन्हें जवाब नहीं देता है, तो अन्य इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स दिए जाते हैं (उदाहरण के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड, एजैथोप्रिन)। इम्यूनोग्लोबुलिन की तैयारी कोगन के सिंड्रोम के साथ भी काम करेगी। इसके अलावा, प्लाज्मा विनिमय आधान किया जा सकता है।
उन रोगियों के उपचार में जिनके लिए ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं अप्रभावी हैं, उच्च उम्मीदें जैविक दवाओं (टीएनएफ ब्लॉकर्स) से जुड़ी हैं। यह माना जाता है कि रोग के प्रारंभिक चरण में उनका उपयोग सुनवाई और संतुलन के अंग के विनाश को रोक सकता है, और इस प्रकार - पूर्ण बहरापन को रोकता है।
अपरिवर्तनीय बहरापन के लिए, कर्णावत प्रत्यारोपण का उपयोग सहायक हो सकता है।
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