इस बैठक में विभिन्न स्थितियों पर ध्यान केंद्रित किया गया है जो रोग के प्रबंधन के लिए एक चुनौती का प्रतिनिधित्व करते हैं: प्रयोगशाला परीक्षण, गंभीर नैदानिक अभिव्यक्तियाँ, एक अवरोधक के विकास को रोकना, हीमोफिलिया में नए उपचार और रोग विज्ञान को रोकने के लिए रोगनिरोधी उपचार का महत्व। जोड़दार।
हेमोफिलिया की मौलिक नैदानिक अभिव्यक्ति रक्तस्राव है, जो संयुक्त स्तर का स्थान है जो रोग की मुख्य विशेषताओं में से एक है। इस संबंध में, मैड्रिड में यूनिवर्सिटी हॉस्पिटल ला पाज़ की हेमटोलॉजी सेवा के प्रमुख डॉ। विक्टर जिमेनेज़-यूस्टे ने नोट किया: "यदि रक्तस्रावी उपचार से इस रक्तस्राव से बचा नहीं जाता है, तो कई रक्तस्रावी एपिसोड के बाद संयुक्त स्तर पर परिवर्तन होते हैं जो आगे बढ़ते हैं। समय के साथ एक आर्थ्रोपैथी की उपस्थिति। "
हेमर्थ्रोसिस, संयुक्त स्तर पर खून बह रहा है, हीमोफिलिया की एक मस्कुलोस्केलेटल जटिलता है, जिसमें एक संयुक्त में रक्तस्राव होता है। सबसे अधिक बार टखनों, घुटनों, कूल्हों, कोहनी और कंधों में होता है। जोड़ों में रक्तस्राव से श्लेष ऊतक का अतिवृद्धि हो सकता है। यह तथ्य संयुक्त रक्तस्राव और उपास्थि की भागीदारी और आर्थ्रोपैथी के उन्नत चरणों में विकास के लिए अधिक सहजता की ओर जाता है।
वर्तमान में, चिकित्सीय प्रोफिलैक्सिस योजनाएं गंभीर आर्थ्रोपैथी के विकास को रोकती हैं, लेकिन अभी भी सबक्लेनिअल ब्लीड्स हैं, हालांकि वे ऐसे महत्वपूर्ण सीक्वेल का उत्पादन नहीं करते हैं जो प्रोफिलैक्सिस के बाहर होते हैं, उनका पालन करना चाहिए क्योंकि वे रोगियों के जोड़ों को प्रभावित कर सकते हैं। वर्षों के बाद
इस अर्थ में, बार्सिलोना में वल डी'ह्रोन विश्वविद्यालय अस्पताल के हेमोफिलिया विश्वविद्यालय के हेमेटोलॉजिस्ट डॉ। कारमेन अल्टिसेंट बताते हैं: "रक्तस्राव के प्रभावी उपचार और रोगनिरोधी उपचार के साथ इसकी रोकथाम से जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार हुआ है। मरीज। "
हालांकि, उनकी राय में, सभी रोगियों के लिए उपचार तक पहुंच सुनिश्चित करने के लिए अभी भी एक लंबा रास्ता तय करना है। हमारे देश में रोगनिरोधी उपचार के आवेदन का प्रतिशत, हालांकि यह बाल आबादी में वृद्धि हुई है, अभी तक वयस्क आबादी में पर्याप्त रूप से व्यापक नहीं है।
स्रोत: www.DiarioSalud.net
