फ़ेविज़्म या बीन रोग, एक विरासत में मिली आनुवांशिक बीमारी है जिसमें जानलेवा एनीमिया होता है। इसका विकास विभिन्न कारकों के प्रभाव में हो सकता है, जिसमें शामिल हैं व्यापक सेम खाने के बाद। फ़ेविज़म (बीन रोग) के लक्षण क्या हैं? विरासत और उपचार क्या है?
व्यापक सेम के लिए लैटिन नाम से फेविज़्म (सेम रोग, सेम रोग, - विकिया फैबा) एक अनुवांशिक आनुवांशिक बीमारी है जो प्रतीत होने वाले हानिरहित कारकों के प्रभाव में अचानक प्रकट हो सकती है, जैसे कि व्यापक बीन्स खाना।
यह अनुमान है कि फ़ेविज़म दुनिया भर में 200 मिलियन से अधिक लोगों को प्रभावित करता है। पोलैंड में, 1000 में से 1 व्यक्ति इस बीमारी से पीड़ित है।
विषय - सूची
- फ़ेविज़म (बीन रोग) - कारण
- फ़ेविज़म (बीन रोग) - लक्षण
- फ़ेविज़म (बीन रोग) - निदान
- फ़ेविज़म (बीन रोग) - उपचार
फ़ेविज़म (बीन रोग) - कारण
पक्षपात का कारण एक्स गुणसूत्र पर स्थित एंजाइम ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी है।
यह एंजाइम लाल रक्त कोशिकाओं के परिवर्तन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। एंजाइम का कार्य एक निश्चित कारक के उत्पादन को प्रोत्साहित करना है जो रक्त कोशिकाओं को लंबे समय तक जीवित रहने में मदद करता है।
इस एंजाइम की कमी से लाल रक्त कोशिकाओं की बहुत तेज़ी से मृत्यु होती है। जब लाल रक्त कोशिकाएं टूट जाती हैं, तो उनमें मौजूद हीमोग्लोबिन को प्लाज्मा में छोड़ दिया जाता है (इसे ठीक से लाल रक्त कोशिकाओं में बनाया जाना चाहिए)। इस प्रक्रिया को हेमोलिसिस कहा जाता है। परिणामस्वरूप, हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है।
हालांकि, एक आनुवंशिक दोष की मात्र उपस्थिति फेविज्म के लक्षणों का कारण बनने के लिए पर्याप्त नहीं है। आनुवंशिक कारक के अलावा, एक अतिरिक्त कारक भी होना चाहिए। यह हो सकता था:
- संक्रमण,
- दवा लेना (विटामिन सी भी),
- व्यापक बीन्स खाने, यहां तक कि एक छोटी सी राशि, कभी-कभी अपने पराग के साथ भी संपर्क करते हैं - जी 6 पीडी जीन उत्परिवर्तन वाले लोगों में बीमारी के लिए संवेदनशीलता की एक अलग डिग्री है। चिकित्सा में, रोगी की संवेदनशीलता तीन वर्गों में से एक में आती है।
और यह व्यापक सेम से था कि फ़ेविज़्म ने अपना दूसरा नाम लिया - "बीन रोग"। इस बीमारी के लक्षण अन्य फलियां, जैसे हरी बीन्स, छोले, मटर या दाल खाने के बाद भी हो सकते हैं।
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पुरुषों में फ़ेविज़म का अक्सर निदान किया जाता है क्योंकि इस रोग के विकास के लिए जिम्मेदार जीन एक्स गुणसूत्र पर स्थित है। पुरुषों में केवल एक ही ऐसा गुणसूत्र होता है। इस प्रकार, यह उनके लिए F6ism के लक्षणों को विकसित करने के लिए G6PD जीन की एक प्रति को नुकसान पहुंचाने के लिए पर्याप्त है। महिलाओं में दो एक्स गुणसूत्र होते हैं, इसलिए क्षतिग्रस्त जीन की केवल एक प्रति की उपस्थिति से उनके बीन रोग के लक्षण पैदा नहीं होंगे (क्योंकि उनके पास दूसरे गुणसूत्र पर "रिजर्व में जीन" की एक और सही प्रतिलिपि है)। एक महिला को लक्षणों को विकसित करने के लिए, इसलिए उसे दोनों माता-पिता से दोषपूर्ण जीन की दो प्रतियां विरासत में प्राप्त करनी होंगी, जो दुर्लभ है। हालांकि, बच्चों में दोषपूर्ण जीन को पारित करने के लिए रोग के लक्षण होना आवश्यक नहीं है।
फ़ेविज़म (बीन रोग) - लक्षण
- सरदर्द
- बुखार
- उल्टी
- पेट या काठ का रीढ़ में दर्द
- पीलिया
- गहरा मूत्र
- थकान
फ़ेविज़म (बीन रोग) - निदान
संदिग्ध फ़ेविज़म वाले रोगियों में, असामान्य एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति के लिए एक रक्त स्मीयर किया जाता है, रक्त प्लाज्मा में बिलीरुबिन, हीमोग्लोबिन या लोहे के स्तर की जाँच की जाती है।
अंतिम निदान आनुवंशिक परीक्षण के आधार पर किया जाता है।
फ़ेविज़म (बीन रोग) - उपचार
उपचार मुख्य रूप से एक लाल रक्त कोशिका आधान पर आधारित है। हेमोलिसिस के लगातार और गंभीर एपिसोड के कारण, स्प्लेनेक्टोमी का प्रदर्शन किया जाता है - तिल्ली को हटाने की एक प्रक्रिया। हेमोलिसिस पैदा करने वाले कारकों से बचने के लिए आवश्यक कार्रवाई है।
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