यकृत शिरा घनास्त्रता (बड-चियारी सिंड्रोम) - कारण, लक्षण और उपचार

यकृत शिरा घनास्त्रता, या बुद्ध-चियारी सिंड्रोम (बीसीएस), शायद ही कभी यकृत रोग का निदान किया जाता है। यह इसकी विफलता, सिरोसिस और यहां तक ​​कि परिगलन को जन्म दे सकता है। यकृत शिरा घनास्त्रता के कारण और लक्षण क्या हैं? बीसीएस का इलाज कैसे किया जाता है?

हेपेटिक नसों का घनास्त्रता, या बुद्ध-चियारी सिंड्रोम (बीसीएस), एक बीमारी है जिसका सार हेपेटिक नसों से रक्त के बहिर्वाह का रुकावट है जब तक कि अवर वेना कावा सही एट्रियम में शामिल नहीं हो जाता। यकृत से शिरापरक रक्त के बहिर्वाह में रुकावट और यकृत शिराओं के रुकावट की डिग्री के आधार पर, यह रोग के तीव्र और तीव्र रूप से प्रतिष्ठित है।

यकृत शिरा घनास्त्रता - कारण

प्राथमिक और माध्यमिक यकृत शिरापरक घनास्त्रता हैं। प्राथमिक बीसीएस को पोत के भीतर एक प्रक्रिया के रूप में परिभाषित किया जा सकता है (जैसे रक्त का थक्का, सूजन) जिससे रक्त प्रवाह विकार होता है। यह एक विरासत में मिली स्थिति (उदाहरण के लिए प्रोटीन सी की कमी, प्रोथ्रोम्बिन जीन का उत्परिवर्तन) या अधिग्रहित स्थिति (उदाहरण के लिए एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, निशाचर पैरॉक्सिस्मलोग्लोबिन्यूरिया या बेहेट की बीमारी) का परिणाम हो सकता है।

दूसरी ओर, यकृत शिराओं का द्वितीयक घनास्त्रता आसन्न संरचनाओं द्वारा पोत पर दबाव का एक परिणाम है, जैसे कैंसर के ट्यूमर (यकृत कैंसर, गुर्दे), फोड़े और अल्सर।

ऐसे मामले भी हैं जहां घनास्त्रता मौखिक गर्भ निरोधकों और इम्यूनोसप्रेसेन्ट के उपयोग से जुड़ा हुआ है।

यकृत शिरा घनास्त्रता - लक्षण

यकृत शिरा घनास्त्रता के पहले लक्षण पेट में दर्द और बुखार हैं (यदि एक संक्रमण एक ही समय में विकसित हुआ है)। रोग के उन्नत चरण में, लक्षण जिगर की विफलता और पोर्टल उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं:

• जलोदर
• यकृत (हेपटोमेगाली) और तिल्ली का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली कहा जाता है)
• पेरिफेरल इडिमा
• ग्रासनली या गैस्ट्रिक वैरिकाज़ नसों से रक्तस्राव
• एन्सेफैलोपैथी (लिवर खराब होने के कारण सिस्टम में दिखाई देने वाले विषाक्त पदार्थों की कार्रवाई के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कामकाज की गड़बड़ी)

उन्नत और लंबे समय तक रहने वाले अवर वेना कावा घनास्त्रता वाले रोगियों में, चमड़े के नीचे की पेट की नसों की महत्वपूर्ण गिरावट देखी जा सकती है। रोग के रूप के आधार पर, ये लक्षण धीरे-धीरे विकसित हो सकते हैं और खराब महसूस हो सकते हैं (जीर्ण रूप) या बहुत जल्दी और तीव्रता से (पूर्ण रूप में)।

यकृत शिरा घनास्त्रता - निदान

यदि यकृत शिरा घनास्त्रता का संदेह है, तो पेट की गुहा का एक अल्ट्रासाउंड किया जाता है, जो यकृत शिराओं और पोर्टल प्रणाली में प्रवाह का आकलन करने की अनुमति देता है। अंतिम निदान गणना टोमोग्राफी और डॉपलर अल्ट्रासाउंड के आधार पर किया जाता है, धन्यवाद जिससे हेपेटिक नसों के भीतर रक्त प्रवाह की दिशा और गति का आकलन किया जा सकता है।

यकृत शिरा घनास्त्रता - उपचार

यकृत शिरा घनास्त्रता के लिए उपचार के चार रूप हैं। थेरेपी आमतौर पर एंटीकोआगुलंट्स के प्रशासन से शुरू होती है। केवल जब यह विधि अप्रभावी हो जाती है, तो रोगी को ठीक होने तक आगे के तरीकों का उपयोग किया जाता है।

1. औषधीय एंटीकोआगुलेंट उपचार (कम आणविक भार हेपरिन और अन्य एंटीकोआगुलंट्स प्रशासित हैं)।

2. हेपेटिक नसों एंजियोप्लास्टी और कृत्रिम अंग।

3. पोर्टल सिस्टेमिक ट्रांसवेरिकल इंट्राहेपेटिक फिस्टुला (टीआईपीएस)। यह प्रक्रिया उन रोगियों पर की जा सकती है जिनके पास एक खुला पोर्टल शिरा है।

4. लिवर प्रत्यारोपण उन रोगियों में किया जा सकता है जो एंटीकोआग्युलेशन, एंजियोप्लास्टी और टीआईपीएस उपचार में असफल रहे हैं और ऐसे रोगियों में जिन्हें फुल्मिनेंट लीवर विफलता का पता चला है।