न्यूरोसर्कोमा (श्वाननोमा मैलिग्नम)

न्यूरोसर्कोमा (श्वानोमा मैलिग्नम): कारण

न्यूरोसर्कोमा के सटीक कारण अज्ञात हैं।यह संदेह है कि आनुवंशिक विकार मुख्य रूप से इस बीमारी के विकास में योगदान करते हैं। इस थीसिस की पुष्टि इस तथ्य से की जा सकती है कि p53 जीन में उत्परिवर्तन न्यूरोसारकोमा के रोगियों में पाया जाता है। सामान्य परिस्थितियों में, इस जीन का प्रोटीन उत्पाद उदा। के माध्यम से नियोप्लाज्म के विकास को रोकता है। अवरुद्ध कोशिका विभाजन। ऐसी स्थिति में जहां p53 प्रोटीन ठीक से काम नहीं करता है, कैंसर के विकास की प्रवृत्ति काफी बढ़ जाती है - p53 म्यूटेशन वाले रोगियों में होने वाली बीमारियों में से एक न्यूरोसर्कोमा है।

परिकल्पना के लिए एक और स्पष्टीकरण कि न्यूरोसर्कोमा आनुवंशिक उत्परिवर्तन के साथ जुड़ा हुआ है हो सकता है कि इस कैंसर के 50% रोगी भी न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस I (NF1) से पीड़ित हों। हालांकि, यह रोग गुणसूत्र 17 पर स्थित जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है। एनएफ 1 के साथ एक रोगी में न्यूरोसर्कोमा विकसित होने का जोखिम अपेक्षाकृत अधिक है, यह जीवन भर में 13% तक भी पहुंच सकता है।

न्यूरोसर्कोमा (श्वानोमा मैलिग्नम): लक्षण

ऐसा होता है कि schwannoma malignum एक रोगी में पूरी तरह से स्पर्शोन्मुख रूप से विकसित होता है। अन्य रोगियों में - कम से कम क्योंकि घाव शरीर पर विभिन्न स्थानों पर स्थित हो सकता है - जो नैदानिक तस्वीर वे पेश करते हैं वह बहुत परिवर्तनशील हो सकता है। न्यूरोसर्कोमा के संभावित लक्षण हैं:

नरम ऊतकों के क्षेत्र में एक गांठदार उभार की उपस्थिति, जैसे अंग (ऊपरी या निचला) या धड़,

अपसंवेदन,

विकासशील ट्यूमर के आसपास चिड़चिड़ा महसूस करना,

शरीर के विभिन्न हिस्सों की गतिशीलता में गड़बड़ी (विशेषकर जब न्यूरोसर्कोमा कंधे या काठ का जाल के क्षेत्र में विकसित होता है),

शरीर के प्रभावित क्षेत्र में असामान्य संवेदनाएं, जैसे डंक, जलन या सामान्य असुविधा।

न्यूरोसर्कोमा (श्वानोमा मैलिग्नम): निदान

न्यूरोसर्कोमा के निदान में इमेजिंग अध्ययन मूलभूत महत्व के हैं। उनमें से, इस कैंसर में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग को मानक माना जाता है। न्यूरोसारकोमा के निदान में, अन्य इमेजिंग नैदानिक तकनीकों का भी उपयोग किया जाता है, जैसे पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी), कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) और अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं। इस मामले में, इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग न केवल प्राथमिक घाव का आकलन करने के लिए किया जाता है, बल्कि अन्य अंगों को इसके संभावित मेटास्टेस का पता लगाने के लिए भी किया जाता है।

अधिकांशतः, ऊपर वर्णित अध्ययन इस संदेह की अनुमति देते हैं कि परीक्षित रोगी न्यूरोसर्कोमा से पीड़ित है। रोगी से पहले एकत्र ऊतक के हिस्टोपैथोलॉजिकल परीक्षण से बायोप्लास्टिक रोग की प्रकृति की अंतिम पुष्टि संभव है (बायोप्सी द्वारा न्यूरोसर्कोमा के उपचार से पहले सामग्री प्राप्त की जा सकती है, कभी-कभी हिस्टोपैथोलॉजिकल आकलन इंट्राऑपरेटिव रूप से किए जाते हैं)।

न्यूरोसर्कोमा (श्वाननोमा मैलिग्नम): उपचार

न्यूरोसारकोमा के उपचार में सर्जिकल प्रबंधन आवश्यक है। विभिन्न रोगियों में विभिन्न प्रकार के हस्तक्षेप आवश्यक हो सकते हैं। ऐसा हो सकता है कि ट्यूमर को ठीक करने के लिए एक साधारण ट्यूमर का आकार पर्याप्त होगा। अन्य रोगियों में, जिनमें न्यूरोसर्कोमा विकसित हो रहा है, जैसे कि अंगों के क्षेत्र में, एक असाधारण बड़ा आकार होता है और जब यह बहुत संवहनी होता है, तो दुर्भाग्य से शरीर के प्रभावित हिस्से को विच्छेदन करना भी आवश्यक हो सकता है।

रेडियोथेरेपी और कीमोथेरेपी न्यूरोसर्कोमा के उपचार के लिए अन्य हस्तक्षेप हैं। रेडियोथेरेपी पूर्व और पश्चात की अवधि में रोगियों को निर्धारित की जा सकती है। सर्जरी से पहले विकिरण आमतौर पर ट्यूमर के आकार को कम करने और रोगी के लिए जितना संभव हो उतना कम से कम बनाने के उद्देश्य से होता है (रोग की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, न्यूरोसर्कोमा को स्वस्थ ऊतक के एक मार्जिन से बचाया जाना चाहिए)।

न्यूरोसर्कोमा (श्वानोमा मैलिग्नम): रोग का निदान

न्यूरोसारकोमा रोगियों के लिए खराब रोग का कारण है। इस बीमारी से पीड़ित 15-50% लोगों में पांच साल का अस्तित्व पाया जाता है। उन रोगियों में लंबे समय तक जीवित रहने का समय देखा जाता है, जिनमें उपचारित घाव का आकार 5 सेमी से कम था, साथ ही उन रोगियों में, जिनमें सर्जरी के दौरान न्यूरोसर्कोमा के पूरे द्रव्यमान को हटा दिया गया था।

दूर के अंगों में ट्यूमर मेटास्टेसिस की उपस्थिति से स्चवानोमा मैलिग्नम के रोगियों का रोग हो सकता है। दुर्भाग्य से, ट्यूमर में मेटास्टेस बनाने की एक बड़ी क्षमता है - उनकी उपस्थिति न्यूरोसारकोमा के 40% रोगियों में होती है, फेफड़े माध्यमिक ट्यूमर साइटों का सबसे आम स्थान हैं।

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