मायलोफिब्रोसिस या बोन मैरो फाइब्रोसिस: कारण, लक्षण, उपचार

मायलोफिब्रोसिस: कारण

अब तक, रोग के प्रेरक एजेंटों की पहचान नहीं की गई है, लेकिन यह ज्ञात है कि JAK2 जीन म्यूटेशन रोग के विकास में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। - यह बीमारी स्टेम सेल में आनुवंशिक परिवर्तन के कारण होती है। उत्परिवर्तित कोशिकाएं गुणा करती हैं, अन्य कोशिकाओं पर दोष गुजरती हैं। यह प्रक्रिया अस्थि मज्जा स्ट्रोमा और हेमटोपोइएटिक प्रणाली की कोशिकाओं को प्रभावित करती है, जो बदले में परिधीय रक्त में परिवर्तन का कारण बनती है। रोग की प्रगति लक्षणों की गहनता और तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में परिवर्तन के जोखिम से जुड़ी है - डॉ। एन। मेड। टॉमस साचा, डिपार्टमेंट ऑफ क्लिनिक और हेमटोलॉजी, मेडिसिन संकाय, जगेलोनियन यूनिवर्सिटी - कॉलेजियम मेडिकम से।

मायलोफिब्रोसिस: लक्षण

सबसे अधिक बार, रोगी एक चिकित्सक को लगातार थकान, कमजोरी, व्यायाम के दौरान सांस की तकलीफ या पेट में दर्द, पेट में गड़बड़ी, पेट में परिपूर्णता की निरंतर भावना और रात के पसीने के लक्षणों के साथ दिखाई देते हैं। गैर-विशिष्ट लक्षणों के कारण, माइलोफिब्रोसिस से पीड़ित रोगियों को अक्सर कई वर्षों तक, एनीमिया के लिए इलाज किया जाता है। दूसरी ओर, रोगियों के एक निश्चित समूह में रोग बहुत जल्दी विकसित हो सकता है। परीक्षाओं के दौरान, रोगियों को अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस, स्प्लेनोमेगाली (प्लीहा का इज़ाफ़ा) और एनीमिया का निदान किया जाता है।

मायलोफिब्रोसिस: निदान

रोगी की जांच करने वाले डॉक्टर को सूक्ष्म परीक्षा और अल्ट्रासाउंड परीक्षा के साथ पेट और आदेश आकृति विज्ञान को पालना चाहिए। अंतिम निदान के लिए, कूल्हे की हड्डी (ट्रेपैनोबॉसी) से अस्थि मज्जा परीक्षा करना आवश्यक है। यदि निदान की पुष्टि की जाती है, तो उचित उपचार शुरू किया जाना चाहिए। चिकित्सा का उद्देश्य जटिलताओं के जोखिम को कम करना और बीमारी के गंभीर लक्षणों से राहत देना है। रक्त आधान, कीमोथेरेपी, रेडियोथेरेपी, प्लीहा हटाने, और अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण अब तक मायलोफिब्रोसिस के इलाज के तरीके हैं।

मायलोफिब्रोसिस: जटिलताओं

मायलोफिब्रोसिस वाले रोगियों में, रुग्णता में वृद्धि, रोग संबंधी जटिलताओं और मृत्यु दर रक्त कोशिकाओं की कमी का परिणाम है, परिधीय रक्त में घूमती अपरिपक्व कोशिकाओं की बढ़ती संख्या, या अंग क्षति का एक परिणाम है। माइलोफिब्रोसिस से जुड़ी जटिलताओं में संभावित जीवन-धमकाने वाले संक्रमण, रक्तस्राव, तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया में परिवर्तन और मृत्यु शामिल हैं।

मज्जा फाइब्रोसिस क्या है?

अस्थि मज्जा फाइब्रोसिस मज्जा में कोलेजन का अत्यधिक निर्माण होता है, जो हेमेटोपोएटिक प्रणाली की कोशिकाओं को विस्थापित करता है और अस्थि मज्जा की विफलता के विकास की ओर जाता है। संयोजी ऊतक के विस्तार तंतु धीरे-धीरे मज्जा में रक्त-उत्पादक तत्वों को प्रतिस्थापित करते हैं। मायलोफिब्रोसिस के अधिक उन्नत चरणों में, रक्त उत्पादन तिल्ली और फिर यकृत में स्थानांतरित किया जाता है - जिसके परिणामस्वरूप इन अंगों का एक महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा होता है।