"पोलिश हेमाटोलॉजी का मील के पत्थर" सम्मेलन प्रोफेसर के साथ एक बैठक के साथ था। Wiesław Jiesdrzejczak, एक उत्कृष्ट पोलिश हेमटोलॉजिस्ट, जिनके बारे में पुस्तक "अस्थि मज्जा के लिए पॉज़िटिविस्ट" 2 जून को प्रकाशित हुई थी। सम्मेलन में चर्चा हुई, दूसरों के बीच पोलिश हेमेटोलॉजिकल रोगियों के लिए दुर्लभ हेमटोलॉजिकल रोगों और उपचार के विकल्प की घटना का मुद्दा।
2017 में पोलिश हेमेटोलॉजी की तरह रोजमर्रा की जिंदगी क्या है?
रक्त रोगों के साथ पोलिश रोगियों की रोजमर्रा की जिंदगी, लंबी लाइनों और लंबी चिकित्सा परामर्श से ऊपर है। पोलैंड में हेमेटोलॉजिस्ट की कमी के बाद से यह आश्चर्य की बात नहीं है। सुप्रीम मेडिकल चैंबर के अनुसार, वर्तमान में हमारे पास पेशे का अभ्यास करने वाले 463 हेमटोलॉजिस्ट हैं, जो यूरोपीय संघ में सबसे कम दरों में से एक है। अस्पताल के बिस्तर दुर्लभ हैं, स्वास्थ्य सेवाएं सीमित हैं और नई दवाओं तक पहुंच सीमित है। इसके अलावा, अगले दशकों तक कैंसर की घटनाओं का पूर्वानुमान ऊपर की ओर बढ़ता है, विशेषकर 65 वर्ष से अधिक आयु वर्ग में। यह मुख्य रूप से रक्त कैंसर पर लागू होता है, क्योंकि हेमटोपोइएटिक और लसीका प्रणालियों के कैंसर की घटनाएं उम्र के साथ बढ़ जाती हैं, और डंडे लंबे समय तक रहते हैं।
एक हेमटोलॉजिस्ट द्वारा निपटाए जाने वाले अधिकांश रोगों में एक दुर्लभ बीमारी की स्थिति होती है, जिसका अर्थ है कि यह 10,000 में से 5 से अधिक लोगों को प्रभावित नहीं करता है। इसलिए, पोलैंड में सालाना 1,900 से कम लोग दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित हैं। हम लगभग 8,000 विभिन्न दुर्लभ बीमारियों को जानते हैं, जो 6 से 8 प्रतिशत को प्रभावित करती हैं। गोरों। पोलैंड में, हमारे पास दुर्लभ बीमारियों से प्रभावित 2 मिलियन से अधिक लोग हैं, जिसमें 75 प्रतिशत शामिल हैं। बच्चे हैं। और केवल 4 प्रतिशत के मामले में। हम एक दवा की पेशकश के साथ रोगियों को दुर्लभ बीमारियों की पेशकश कर सकते हैं। पोलैंड, अनाथ दवाओं की प्रतिपूर्ति के मामले में यूरोपीय संघ का अंतिम देश है। यूरोपीय संघ में पंजीकृत 200 अनाथ उपचारों में से, हम 10 प्रतिशत से कम की प्रतिपूर्ति करते हैं।
सबसे आम रक्त रोगों की घटना
- तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया: 2 / 100,000
- क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया: 1.5 / 100,000
- तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया: 1 / 100,000
- क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: 3.5 / 100,000
- फैलाना गैर-हॉजकिन के लिम्फोमास: 3.5 / 100,000
- हॉजकिन का लिंफोमा: 2.5 / 100,000
- मल्टीपल मायलोमा: 3.5 / 100,000
- हीमोफिलिया ए: 0.5 / 100,000
- अन्य रोग भी दुर्लभ हैं, जैसे 1 / मिलियन या 1/10 मिलियन
पोलैंड में, हमें दुर्लभ बीमारियों वाले रोगियों के लिए यूरोपीय संघ में नव पंजीकृत दवाओं तक पहुंच की समस्या है।यद्यपि यूरोपीय संघ ने 2013 के अंत तक सभी सदस्य राज्यों को दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय योजना को विकसित करने और लागू करने की सिफारिश की, और पोलैंड में 2012 में इस तरह की योजना का पहला मसौदा पहले से ही विकसित किया गया था, इसे मंजूरी नहीं दी गई थी और बाद के संस्करणों के बावजूद, हमारे पास अभी भी दुर्लभ रोगों के लिए एक राष्ट्रीय योजना नहीं है। ।
स्वास्थ्य मंत्रालय में राज्य के अंडर सेक्रेटरी की घोषणा के अनुसार, मारेक टॉमबॉर्किविज़, दिनांकित 23 जून, 2017 को, एक मौका है कि कुछ महीनों में दुर्लभ रोगों के लिए राष्ट्रीय योजना प्रस्तुत की जाएगी, जिसमें अन्य शामिल होंगे, एक दुर्लभ बीमारी रजिस्टर को लागू करने, निदान में सुधार करने और संदर्भ केंद्र और नेटवर्क शुरू करने की आवश्यकता है।
हेमेटोलॉजी में, सबसे महत्वपूर्ण बात बीमारी का प्रारंभिक निदान है
ऐसी स्थितियों में उपचार के लिए कई विशेषज्ञों के प्रयासों की आवश्यकता होती है। हेमटोलॉजी में, सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि एक हेमेटोलॉजिस्ट के परामर्श से पुष्टि की गई पारिवारिक चिकित्सक द्वारा बीमारी का जल्द से जल्द निदान किया जाए।
परिवार के डॉक्टर को नियमित रूप से बुनियादी परीक्षाओं का आदेश देना चाहिए, अर्थात्। त्रय: रक्त गणना, मूत्रालय और ईएसआर, जो रक्त कैंसर की त्वरित पहचान के लिए अनुमति देगा - विशेष रूप से 50 वर्ष की आयु के बाद
प्रत्येक रोगी द्वारा वर्ष में कम से कम एक बार किया जाने वाला रक्त आकृति विज्ञान, मूत्रालय और ईएसआर प्रारंभिक अवस्था में किसी भी असामान्यताओं का पता लगाने और उचित चिकित्सा हस्तक्षेप का मौका देगा। पिछले हफ्ते, पोलैंड गणराज्य के राष्ट्रपति आंद्रेजेज डूडा ने आपातकालीन चिकित्सा पर अधिनियम पर हस्ताक्षर किए, जो स्वास्थ्य और जीवन-धमकी की स्थितियों में गैर-मानक चिकित्सा तक पहुंच की सुविधा प्रदान करने वाले नियमों का परिचय देता है। नए नियमों के उद्देश्य से, स्वास्थ्य मंत्री एक दवा की लागत को साबित प्रभावशीलता के साथ कवर करने के लिए एक व्यक्तिगत सहमति जारी करने में सक्षम होंगे, सार्वजनिक धन से वित्तपोषित नहीं, अगर यह रोगी के जीवन या स्वास्थ्य को बचाने के लिए आवश्यक है और चिकित्सा संकेतों द्वारा उचित है। फैब्री रोग जैसी दुर्लभ बीमारियों से पीड़ित लोग अक्सर इस स्थिति में खुद को पाते हैं। दुर्लभ रक्त रोगों में से एक निशाचर पैरॉक्सिस्मल हीमोग्लोबिन्यूरिया (पीएनएच) है - 30-45 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करने वाला एक प्रगतिशील, जीवन-धमकाने वाला रोग। पोलैंड में लगभग 40-50 मरीज इससे पीड़ित हैं। अंतर्राष्ट्रीय सिफारिशों के अनुसार, रात में पैरोक्सिस्मल हीमोग्लोबिन्यूरिया के साथ रोगियों में पसंद का उपचार एक दवा है, जो यादृच्छिक नैदानिक परीक्षणों में प्रभावकारिता और सुरक्षा साबित कर रहा है, नेपरेशनल काउंसिल्स हेमोग्लोबिनिया के उपचार के लिए पारदर्शिता परिषद और AOTMiT के अध्यक्ष से एक सकारात्मक सिफारिश प्राप्त की। नवंबर 2016), लेकिन प्रतिपूर्ति नहीं की गई है।
जानने लायक
पोलिश हेमटोलॉजी और उनके निर्माता की सबसे बड़ी उपलब्धियां (प्रो। जोद्रेजेजक द्वारा प्रस्तुति का अंश)
- एडवर्ड बीरनेकी - 1898 में उन्होंने एक प्रतिक्रिया पेश की जो आज भी आमतौर पर आज भी इस्तेमाल की जाती है और इसका नाम खोजकर्ता के नाम से लिया गया है - बिएरनेकी का परीक्षण, अर्थात लोकप्रिय ओबी परीक्षण;
- लुडविक हिर्ज़फ़ेल्ड - ने रक्त समूहों की विरासत के नियमों की खोज की और उनके नाम पेश किए;
- जन रसज़ेक - ने अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण की दुनिया का पहला परीक्षण किया (पहले खरगोशों पर, फिर बच्चों पर);
- Tadeusz Tempka - "क्रैटो स्कूल ऑफ हेमटोलॉजी" के संस्थापक और हेमटोलॉजिस्ट के पोलिश सोसाइटी (आज ट्रांसफ्यूजनिस्ट्स के भी);
- प्रेज़ेमिसॉव Czerski - पहले पोलिश प्रयोगात्मक हेमेटोलॉजिस्ट, खरगोशों में प्रत्यारोपित प्रसार कक्षों में अस्थि मज्जा में वृद्धि हुई;
- जूलियन अलेक्जेंड्रोविज़ - टेड्यूज़ टेम्पका के उत्तराधिकारी और चिकित्सा के दार्शनिक;
- Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemizska-icawkowiczowa - वारसॉ हेमेटोलॉजी स्कूल के संस्थापक;
- एडवर्ड कोवाल्स्की - पोलिश जमावट के पिता;
- ज़ोफिया कुराटोव्स्का - ने अपने पति के साथ मिलकर वारसॉ के मेडिकल विश्वविद्यालय में एक हेमेटोलॉजी क्लिनिक की स्थापना की। लेवार्टोव्स्की - पता चला कि एरिथ्रोपोइटिन (लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन के लिए जिम्मेदार एक हार्मोन) गुर्दे में उत्पन्न होता है;
- जेरज़ी होलोवेकी - एक असंबंधित दाता में पोलैंड में पहला प्रत्यारोपण किया (उर्सज़ुला जौर्स्का द्वारा प्रत्यारोपण किया गया था, बाद में नींव के संस्थापक ल्यूकेमिया से पीड़ित लोगों की मदद करते हैं); जेरज़ी होलोवेइकी ने पोलिश ग्रुप ऑफ एक्यूट बायलाज़ेक (PALG) भी बनाया, जिसने पोलैंड में इन बीमारियों के उपचार में सुधार किया और उन्हें विश्व स्तर पर लाया।
पोलैंड में एक भी हीमोफिलिया उपचार केंद्र नहीं है जहां हीमोफिलिया के रोगी को एक स्थान पर विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों से सलाह प्राप्त होगी। कई सालों से मरीज ऐसी जगह के लिए लड़ रहे हैं। स्वास्थ्य मंत्रालय के अनुसार, व्यापक देखभाल के लिए एक मौका है, क्योंकि हेमोफिलिया के इलाज की लागत में काफी वृद्धि हुई है। यह अधिक प्रभावी चिकित्सा के लिए अनुमति देगा। स्वास्थ्य मंत्रालय हेमोफिलिया और संबंधित रक्तस्रावी विकार के साथ रोगियों के उपचार के राष्ट्रीय कार्यक्रम की निरंतरता की घोषणा करता है, जिसके तहत, अन्य बातों के साथ, अलग-अलग बहु-विषयक देखभाल शुरू की जाएगी, गंभीर रूप से बीमार रोगियों के लिए घरेलू दवाएं वितरित की जाएंगी और निस्तारण प्रक्रिया बदल दी जाएगी। 27 जून को स्वास्थ्य मंत्रालय में एक बैठक आयोजित की गई, जिसमें हेमोफिलिया के उपचार के लिए राष्ट्रीय कार्यक्रम की निरंतरता से संबंधित मुद्दों पर चर्चा की गई। हम वार्ता के परिणामों की प्रतीक्षा कर रहे हैं। इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि रक्त रोगों वाले रोगी लंबे समय तक जीवित रहते हैं और अपने जीवन की गुणवत्ता को बनाए रखते हैं, मुख्य रूप से आधुनिक उपचार तक पहुंच के लिए।
रोगियों को स्वयं जीवन की गुणवत्ता पर प्रभाव पड़ सकता है, उदाहरण के लिए फ्लू के टीकाकरण से गुजरना।
हेमेटोलॉजिकल रोगों वाले लोगों को प्रोफ द्वारा फ्लू के टीकाकरण से गुजरने की सिफारिश की जाती है। Leokadia Brydak: - नेशनल सेंटर फॉर इन्फ्लुएंजा, एनआईपीएच-एनआईएच में इन्फ्लुएंजा अनुसंधान विभाग, चिकित्सकों के सहयोग से, उच्च-जोखिम वाले समूहों में अध्ययन किया, जहां इन्फ्लूएंजा टीकाकरण के लिए हास्य प्रतिक्रिया का आकलन किया गया था, विशेष रूप से इस समूह के लिए उच्च जोखिम को ध्यान में रखते हुए। लोग फ्लू वायरस से संक्रमित होते हैं, जैसे हीमोफिलिया, तीव्र लिम्फोब्लास्टिक ल्यूकेमिया, स्तन कैंसर, थायरॉयड कैंसर, गैर-हॉजकिन के लिंफोमा, वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, आदि के साथ बच्चों में उपरोक्त अध्ययनों से पता चला है कि नियमित फ्लू टीकाकरण कुछ चीजों में से एक है। कि फ्लू से गंभीर जटिलताओं के संभावित जोखिम से व्यक्तियों की रक्षा के लिए किया जा सकता है।
हेमेटोलॉजिकल रोगों और रोगियों की आशाओं के निदान और उपचार में महत्वपूर्ण परिवर्तन
1. प्रतिपूर्ति वाली दवाओं की सूची में नवीनतम मसौदा संशोधन, जो 1 जुलाई 2017 को लागू होना है, दवा कार्यक्रम "क्रोनिक एनेलॉइड ल्यूकेमिया का इलाज" (ICD-10 C 92.1) "के तहत एक नए सक्रिय पदार्थ, bosutinib के मौजूदा दवा कार्यक्रम के अलावा प्रदान करता है।"
2. कटोविस में ऊपरी सिलेसियन बाल स्वास्थ्य केंद्र अस्थि मज्जा बायोप्सी के दौरान बच्चों के संज्ञाहरण की प्रक्रिया को बदलता है। सभी को सामान्य संज्ञाहरण की पेशकश की जाएगी। कई अस्पतालों की मीडिया रिपोर्टों के बाद बदलाव किए गए, जहां बच्चों को इन सर्जरी के दौरान पीड़ित बताया गया था।
3. इस साल मार्च में यूएसए में तीन केंद्रों में। एक इतालवी कंपनी द्वारा लाइसेंस प्राप्त तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए एक पोलिश तैयारी के नैदानिक परीक्षण शुरू हो गए हैं। उपचार की प्रभावशीलता दुर्भाग्य से कम होने पर तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के उपचार के लिए नई दवाओं की लगातार खोज की जाती है। पांच साल की उत्तरजीविता 24 प्रतिशत में हासिल की जाती है। रोगियों, लेकिन ज्यादातर बुजुर्ग लोग ल्यूकेमिया से पीड़ित हैं। 50 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में प्रभावी चिकित्सा के रूप में दो बार प्राप्त किया जाता है।
4. स्वास्थ्य मंत्रालय वर्तमान में गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा के उपचार के लिए दवा कार्यक्रम के तहत दवा पिक्सेंट्रोन की प्रतिपूर्ति के लिए प्रशासनिक कार्यवाही कर रहा है। हेमेटोलॉजी के क्षेत्र में राष्ट्रीय सलाहकार के अनुसार, प्रोफेसर। Wiesław Jiesdrzejczak, Pixantrone के साथ दवा कार्यक्रम के लिए संभावित रोगियों की संख्या लगभग 50-100 रोगी हैं।
5. स्वास्थ्य मंत्रालय द्वारा दी गई जानकारी के अनुसार, अगली सफलता हेमेटोलॉजिकल ड्रग्स (pixantrone, ibrutinib, nivolumab, breduximab) को सितंबर और नवंबर में रिम्बर्सड ड्रग्स की सूची में शामिल करने की घोषणा की जानी है।
6. यह उम्मीद है कि 2010-2017 में, 21 नए ड्रग तकनीकों को यूरोपीय संघ में रक्त कैंसर उपचार के क्षेत्र में पंजीकृत किया गया था, 35 नए पंजीकरण संकेतों में। मई पोलिश मरीज इन सभी खोजों के लाभार्थी बन जाते हैं।
