परिभाषा
हीमोग्लोबिनोसिस सभी बीमारियों के लिए एक सामान्य शब्द है जो ऑक्सीजन परिवहन के लिए जिम्मेदार मुख्य रक्त प्रोटीन हीमोग्लोबिन की संरचना को प्रभावित करता है। ये सभी बीमारियाँ हीमोग्लोबिन के एक वंशानुगत और गुणात्मक असामान्यता के कारण होती हैं। हीमोग्लोबिनोसिस के कई प्रकार हैं, जैसे हीमोग्लोबिनोसिस एस, जिसे डिप्रोनोसाइटोसिस के रूप में बेहतर जाना जाता है, हीमोग्लोबिनोसिस का सबसे गंभीर रूप। हम जन्मजात मेथेमोग्लोबिनमिया या हीमोग्लोबिनोसिस एम भी पाते हैं, और अन्य जिन्हें हेमोग्लोबिनोसिस सी, ई, एच कहा जाता है ... कुछ किसी भी लक्षण के लिए जिम्मेदार नहीं हैं, जबकि अन्य, खासकर अगर जीन असामान्य है दोनों माता-पिता द्वारा एक ही समय में संचरित होते हैं, तो एनीमिया का कारण बनता है। हेमोलिटिक, अर्थात्, इसके विनाश के लिए रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में कमी। सिकल सेल रोग को लाल रक्त कोशिकाओं द्वारा असामान्य सिकल आकार के आकार के साथ विशेषता है: इसलिए इसका नाम सिकल सेल एनीमिया है।
लक्षण
हीमोग्लोबिनोसिस के सबसे गंभीर रूप, डिप्रोनोसाइटोसिस के लक्षण हैं:
- पुरानी एनीमिया के संकेत: तालु, जल्दी थकान;
- बढ़े हुए प्लीहा, स्प्लेनोमेगाली कहा जाता है;
- वासो-ओसीसीसिव संकट, जो मुख्य रूप से शरीर के सिरों पर स्थित गंभीर दर्द से प्रकट होते हैं, या पेट के दर्द के रूप में एक थ्रोम्बोसिस द्वारा रक्त वाहिका की रुकावट के लिए, विशेष रूप से बचपन के दौरान;
- कभी-कभी नेत्र संबंधी प्रभाव भी दिखाई दे सकते हैं।
हीमोग्लोबिनोपैथी के कई रूप हैं और लक्षण भिन्न हो सकते हैं।
निदान
हीमोग्लोबिनोसिस का निदान रक्त के नमूनों पर जैविक परीक्षणों के माध्यम से किया जाता है जो रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की मात्रा में कमी और रेटिकुलोसाइट्स नामक कई असामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की उपस्थिति के साथ हीमोलिटिक एनीमिया की खोज करने की अनुमति देगा। निश्चितता का निदान जो विशिष्ट प्रकार के हीमोग्लोबिन की विशेषता है, हीमोग्लोबिन का वैद्युतकणसंचलन है, जो असामान्य हीमोग्लोबिन को उजागर करेगा। हीमोग्लोबिनोसिस के प्रकार के आधार पर, अन्य परीक्षण संभावित जटिलताओं को ट्रैक करने में मदद करेंगे।
इलाज
हीमोग्लोबिनोसिस का उपचार प्रत्येक प्रकार के लिए विशिष्ट है। मामूली रूपों के लिए आवश्यक रूप से उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, जबकि एक प्रमुख एनीमिया के लिए जिम्मेदार लोगों को बचपन से संक्रमण (बहुत बड़ी एनीमिया के मामले में) या एक फोलिक एसिड पूरक के उपयोग से इलाज किया जा सकता है। सिकल सेल रोग में वासो-ओक्लूसिव संकट के मामले में, अच्छी हाइड्रेशन करने के लिए अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक हो सकता है, दर्द निवारक दवा दे सकते हैं, और रक्तस्राव और रक्त संक्रमण आवश्यक हो सकता है। इसे कभी-कभी बोन मैरो ट्रांसप्लांट माना जाता है।
निवारण
हीमोग्लोबिनोसिस के कुछ रूपों में इन पैथोलॉजी में से एक के वाहक के रूप में ज्ञात माता-पिता के बीच जन्म से पहले पता लगाना संभव है।
