हीमोफिलिया - लक्षण

परिभाषा

हीमोफिलिया एक बीमारी है जो रक्त के थक्के असामान्यताओं का कारण बनती है। सामान्य परिस्थितियों में, एक निश्चित अवधि के बाद रक्त का थक्का जम जाता है। हीमोफिलिया के मामले में, यह समय लंबा हो जाता है। हेमोफिलिया एक्स सेक्स क्रोमोसोम से संबंधित आनुवंशिक असामान्यताएं हैं: इसलिए वे बच्चों को प्रभावित नहीं करते हैं और महिलाओं द्वारा प्रेषित होते हैं। विकार कुछ थक्के कारकों में एक दोष से संबंधित हैं। रोग की कई अभिव्यक्तियाँ हैं: हीमोफिलिया ए, बी या सी। प्रभावित थक्के के कारक के आधार पर, बीमारी का एक रूप या दूसरा दिखाई देगा। हेमोफिलिया ए के ढांचे के भीतर, सबसे लगातार, कारक आठवीं है जो प्रभावित होता है; हीमोफिलिया बी या क्रिसमस रोग में, यह कारक IX है।

लक्षण

जमावट विकार लापता कारकों की संख्या पर निर्भर करेगा और यदि कमी महत्वपूर्ण है तो अधिक महत्वपूर्ण होगा। वे इसके द्वारा प्रकट होते हैं:

• आघात के कारण खरोंच का गठन हालांकि वे न्यूनतम हैं;
• हेमार्ट्रोसिस, जोड़ों में रक्त की उपस्थिति (घुटने सबसे अधिक प्रभावित होते हैं);
• कम से कम त्वचा अपराध के मामले में आसान रक्तस्राव।

लक्षण जल्दी दिखाई देते हैं (अक्सर प्रारंभिक बचपन से)

निदान

निदान एक सामान्य जमावट परीक्षण के बाद स्थापित किया जाता है जो अन्य जमावट विकारों को समाप्त करता है, और इसमें रक्त के नमूने पर किए गए निम्नलिखित परीक्षण शामिल हैं:

• प्रोथ्रोम्बिन समय या पीटी (एक और जमावट कारक)। प्रोथ्रोम्बिन को जिगर द्वारा संश्लेषित किया जाता है और एक सामान्य पीटी 100% के करीब होता है (यह हेमोफिलिया में मामला है);
• रक्तस्राव का समय या टीएस जो रक्त के थक्के के समय को निर्धारित करता है। दो तकनीकों का उपयोग किया जा सकता है। यह इस्तेमाल की गई तकनीक के अनुसार 2 और 5 मिनट के बीच बदलता रहता है;
• प्लेटलेट खुराक (सामान्य: 150, 000-450, 000);
• सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय या सेफालिन समय (टीटीपीए)। अधिनियम एक विषय से दूसरे में भिन्न होता है और हीमोफिलिया के मामले में लंबा होता है।

विभिन्न कारकों की विशिष्ट खुराक ठीक हीमोफिलिया के प्रकार का निदान करने की अनुमति देगा।

इलाज

बीमारी को ठीक नहीं किया जा सकता है। उपचार आधारित होगा, रक्तस्राव के मामले में, दोषपूर्ण जमावट कारक के अंतःशिरा प्रशासन पर। रोगी और उनके रिश्तेदारों की शिक्षा महत्वपूर्ण है: चोटों से बचने के लिए देखभाल की जानी चाहिए और किसी को पता होना चाहिए कि रक्तस्राव के मामले में प्रतिक्रिया कैसे करें। मुंह और मसूड़ों से रक्तस्राव जैसे छोटे लगातार खून को ट्रैनेक्सिक एसिड के साथ स्थानीय रूप से इलाज किया जा सकता है।