फेब्री रोग के रोगियों के लिए एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी की प्रतिपूर्ति की जाएगी!

1 सितंबर से, एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी प्रतिपूर्ति वाली दवाओं की सूची में दिखाई देगी। फेब्री रोग के रोगियों के लिए समर्पित नव निर्मित दवा कार्यक्रम में दो दवाएं शामिल होंगी जिन्हें पिछले साल के अंत में एजेंसी फॉर हेल्थ टेक्नोलॉजी असेसमेंट एंड टैरिफिकेशन: फैब्राज़ीम और रेप्लैगल से सकारात्मक सिफारिश मिली थी।

- यह हमारे लिए खुशी का दिन है, लेकिन रोगियों के लिए भी, क्योंकि अन्य बीमारियां - तथाकथित दुर्लभ बीमारियों को ऐसे पूर्ण राज्य देखभाल, पूर्ण प्रतिपूर्ति देखभाल, पोलिश स्वास्थ्य देखभाल प्रणाली की पूरी देखभाल में शामिल किया गया है। दो दवाएं हैं और ये सभी पोलिश मरीजों के लिए उपलब्ध होंगी। फैब्री रोग के मरीजों ने प्रतिपूर्ति की जाने वाली दवाओं को प्राप्त करने में वर्षों से इंतजार किया है जो वास्तव में उनके स्वास्थ्य और जीवन को बचा रहे हैं। स्वास्थ्य मंत्रालय के रूप में, इन लोगों की मदद करना हमारा कर्तव्य है, चाहे समूह कितना भी बड़ा क्यों न हो - आज के प्रेस कॉन्फ्रेंस के दौरान स्वास्थ्य मंत्री umukasz Szumowski ने कहा।

- यह एक सफलता का क्षण है, जो फेब्री रोग के रोगियों के एक दर्जन साल के अंत को समाप्त करता है। वर्तमान सरकार पोलैंड की गणतंत्र की पहली सरकार है जो पिछले शासकों ने नहीं की थी। एंजाइम रिप्लेसमेंट थेरेपी की प्रतिपूर्ति के लिए मंत्री झोजोव्स्की का सकारात्मक निर्णय स्वास्थ्य और जीवन-रक्षक चिकित्सा तक पहुंच के साथ फैब्री रोग से पीड़ित कई परिवारों को प्रदान करता है, जो कि पूरे यूरोपीय संघ में कई वर्षों तक सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। अंत में, फैब्री रोग वाले मरीज़ सामान्य रूप से और पोलैंड में गरिमा के साथ रह सकते हैं, कल के डर के बिना, बिना कष्ट और बिना दर्द के - अन्ना मॉस्कल, फैब्री रोग के साथ परिवार एसोसिएशन के अध्यक्ष पर जोर देते हैं।

- यह मंत्री मैकीज मिक्लोव्स्की सहित कई लोगों के महान दृढ़ संकल्प और हठ के लिए धन्यवाद है, जिनके साथ हमें दो बार मिलने का अवसर मिला, साथ ही प्रो के निर्विवाद चिकित्सा अधिकारियों के विशेषज्ञों का एक विस्तृत समूह भी था। IMiD Dr hab। एन। मेड। जोलंटा स्युटेक - सीयेलसेल्का, मेटाबोलिक बाल रोग के क्षेत्र में राष्ट्रीय सलाहकार, मेटाबोलिज्म में पोलिश सोसाइटी ऑफ कॉन्जेनिटल डिफेक्ट्स के बोर्ड के अध्यक्ष, प्रो। dr hab। n। मेड। Jarosław Sławek - पोलिश न्यूरोलॉजिकल सोसायटी के अध्यक्ष, प्रोफेसर। dr hab। n। मेड। पियोट पोनीकोव्स्की

- पोलिश कार्डियक सोसायटी के अध्यक्ष प्रो। dr hab। मेड। मिचेल नोवेकी - नेफ्रोलॉजी की पोलिश सोसाइटी के पूर्व-अध्यक्ष, प्रो। dr hab। एन। मेड। आंद्रेज ओको - पोलिश नेफ्रोलॉजिकल सोसायटी के अध्यक्ष, प्रो। dr hab। Krzysztof Pawlzyk, MD, PhD, Stanisława Bazan-Sochy, MD, आखिरकार प्रो। dr hab। एन। मेड। मिसेज़िस्लाव वाल्सीक, जो व्यक्तिगत रूप से आज इस निर्णय को सकारात्मक बनाने के लिए प्रतिबद्ध था। उनकी विशाल प्रतिबद्धता और ज्ञान के बिना, हम वह जगह नहीं होते जहां हम हैं। आज हम विश्वास के साथ कह सकते हैं कि फेब्री की बीमारी अब मौत की सजा नहीं है बल्कि एक पुरानी बीमारी है, जो कि हर सभ्य देश में, हम प्रभावी रूप से पोलैंड में भी इलाज कर सकते हैं - मोस्कल कहते हैं।

- वर्षों से, दुर्लभ रोग थेरेपी के उपचार के लिए राष्ट्रीय मंच के रूप में, फैब्री रोग के साथ परिवारों के संघ के साथ, जो हमारे फोरम का एक संस्थापक सदस्य है, हम फेब्री रोग के रोगियों के लिए चिकित्सा के लिए प्रयास कर रहे हैं। अंत में, हम इसे देखने के लिए जी रहे थे। यह बहुत बड़ी सफलता है! पोलिश प्रणाली द्वारा अभी तक दुर्लभ बीमारियों पर ध्यान नहीं दिया गया है। फिलहाल, उन्हें देखा जाना शुरू हो गया है, उदाहरण के लिए, दुर्लभ रोगों के राष्ट्रीय योजना के मसौदे या फ़ैसले जैसे फ़ैसले के साथ रोगियों के लिए उपचार की प्रतिपूर्ति के बारे में निर्णय। दुर्लभ बीमारियों के लिए रास्ता खोल दिया गया है! - रेयर डिजीज के थैरेपी के लिए नेशनल फोरम के अध्यक्ष मिरोस्लाव ज़िलिओस्की ने उल्लेख किया।

फेब्री के बारे में

फैब्री रोग उन कुछ दुर्लभ बीमारियों में से एक है, जिनका इलाज मरीज को लापता अल्फा-गैलेक्टोसिडेज़ (अल्फा-जीएएल) एंजाइम के साथ प्रभावी रूप से किया जा सकता है, जो शरीर उत्पन्न नहीं कर सकता है। फैब्री बीमारी वाले लोग इस एंजाइम के उत्पादन के लिए जिम्मेदार जीन की असामान्य संरचना को विरासत में लेते हैं। इसकी कमी से कई ऊतकों और रक्त वाहिकाओं में लिपिड जमा हो जाते हैं, जैसे कि हानिकारक। गुर्दे, हृदय या मस्तिष्क।

अनुपचारित रोगी गंभीर अंग जटिलताओं का विकास करते हैं: गुर्दे की विफलता (जिसके परिणामस्वरूप डायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण शुरू करना आवश्यक है); गंभीर हृदय संबंधी जटिलताएं जैसे कि मायोकार्डियल रोधगलन, वाल्वुलर अपर्याप्तता, बाएं निलय अतिवृद्धि; या कई स्ट्रोक के लिए। एंजाइम की कमी से रोगी के शरीर में हुई तबाही को उलटा नहीं किया जा सकता है, यही कारण है कि रोग के प्रारंभिक चरण में उपचार शुरू करना इतना महत्वपूर्ण है।