परिभाषा
क्रेउत्ज़फेल्ड-जैकब रोग एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, जो एक प्रियन द्वारा संदूषण के कारण मनुष्य में प्रकट होती है, जो कि शरीर का एक प्राकृतिक प्रोटीन है, लेकिन इस बीमारी में असामान्य रूप से होता है। यह प्रोटीन मुख्य रूप से मस्तिष्क के स्तर पर मौजूद होता है और इस बीमारी को स्पॉन्गिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी के रूप में भी जाना जाता है। यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं के पतन और मनोभ्रंश की ओर विकसित होने का कारण बनता है। संदूषण के कई साल बाद लक्षण दिखाई दे सकते हैं, जिनके संक्रमण का तरीका पूरी तरह से ज्ञात नहीं है। 1980 के दशक की शुरुआत में दूषित मानव पिट्यूटरी ग्रंथि से निकाले गए वृद्धि हार्मोन के इंजेक्शन, कुछ सर्जिकल सामग्री या कुछ मस्तिष्क प्रत्यारोपणों का उपयोग संदूषण के मुख्य मार्ग हैं। Creutzfeldt-Jakob रोग के कई रूप हैं जैसे कि इडियोपैथिक, यादृच्छिक रूप, जो कि सबसे लगातार रूप है, मानव ऊतकों के दूषित होने के कारण का रूप (ग्राफ्ट्स, मानव हार्मोन), आनुवंशिक उत्परिवर्तन द्वारा पारिवारिक रूप और एक संक्रमित गाय के मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की खपत से गोजातीय रूप।
लक्षण
रोग के रूप के आधार पर लक्षण थोड़े भिन्न होते हैं, लेकिन हम वैश्विक रूप से काफी सामान्य हैं:
- मंद बौद्धिक क्षमताओं, स्मृति, भाषा, संगठन के परिवर्तन के साथ तेजी से उपस्थिति और विकास की एक मनोभ्रंश या संज्ञानात्मक समस्याएं ...;
- मनोरोग संबंधी विकार, अवसाद या चिंता प्रकार;
- अराजक और अनियंत्रित आंदोलनों;
- विविध प्रस्तुति के न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन।
निदान
कुछ परीक्षण निदान का मार्गदर्शन कर सकते हैं:
- एमआरआई और मस्तिष्क स्कैन सामान्य हैं;
- एक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम या ईईजी का अभ्यास जो मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि को दर्शाता है;
- काठ का पंचर विशेष प्रयोगशालाओं में एक विशिष्ट प्रोटीन की उपस्थिति की जांच करने के लिए मस्तिष्कमेरु द्रव का एक नमूना प्राप्त करना;
- परिचित मामलों में, आप उत्परिवर्तित जीन की खोज कर सकते हैं।
मस्तिष्क के ऊतकों की एक परीक्षा के बाद रोगी की मृत्यु के बाद निदान की आमतौर पर पुष्टि की जाती है। Creutzfeld-Jacob रोग अनिवार्य है।
इलाज
क्रेउत्ज़फेल्ड-जैकोब रोग का एक खराब रोग है। कोई इलाज नहीं है इसलिए मौत बीमारी का अंतिम परिणाम है। प्रभावित व्यक्ति धीरे-धीरे अपने संज्ञानात्मक संकायों को खो देता है। सामान्य रूप से मृत्यु लक्षणों की शुरुआत के वर्ष के बाद होती है। पहले लक्षण दिखाई देने के बाद विकास बहुत तेज होता है। सबसे महत्वपूर्ण बात वह समर्थन है जो उपशामक देखभाल और सामाजिक और मनोवैज्ञानिक समर्थन पर आधारित है।
