वॉन विलेब्रांड की बीमारी सबसे आम जन्मजात रक्तस्राव विकार है - एक बीमारी जिसका सार रक्त के थक्के का विकार है, जो अत्यधिक या लंबे समय तक रक्तस्राव की प्रवृत्ति से प्रकट होता है। ऐसा रक्तस्राव बहुत गंभीर है और कुछ मामलों में घातक भी हो सकता है। वॉन विलेब्रांड रोग के कारण और लक्षण क्या हैं? इलाज क्या है?
वॉन विलेब्रांड रोग (वीडब्ल्यूडी) एक जन्मजात रक्तस्राव विकार है जो वॉन विलेब्रांड कारक के कार्य की कमी या हानि के साथ जुड़ा हुआ है, रक्तप्रवाह में एक प्रोटीन जो रक्त के थक्के के लिए आवश्यक है। वीडब्ल्यूडी कारक प्लेटलेट्स को एक दूसरे और घाव के किनारों पर चिपकाने में मदद करता है, जिससे रक्तस्राव बंद हो जाता है। इसके अतिरिक्त, vWD एक अन्य थक्के कारक के साथ एक जटिल बनाता है - कारक VIII - इसे गिरावट से बचाने के लिए।
वॉन विलेब्रांड रोग सबसे आम जन्मजात रक्तस्रावी प्रवणता है - यह प्रति 1 मिलियन जनसंख्या पर 125 लोगों की आवृत्ति के साथ होता है, यानी दो बार हीमोफिलिया ए और बी को एक साथ लिया जाता है।
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वॉन विलेब्रांड रोग - कारण
वॉन विलेब्रांड रोग के तीन प्रकार हैं:
टाइप 1 (हल्का, मात्रात्मक) सबसे आम (70% मामलों में) प्रकार है वॉन विलेब्रांड की बीमारी। यह वॉन विलेब्रांड कारक की थोड़ी कमी के कारण होता है। यह बीमारी एक ऑटोसोमल प्रमुख फैशन (एक सामान्य प्रतिलिपि और जीन की एक दोषपूर्ण प्रतिलिपि को विरासत में मिली है, लेकिन दोषपूर्ण एक या तो हावी हो जाती है या सामान्य प्रतिलिपि से अधिक महत्वपूर्ण हो जाती है) और पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है।
वॉन विलेब्रांड रोग आनुवंशिक है - यह माता-पिता से विरासत में मिला है
टाइप 2 (गुणात्मक) - इस मामले में वॉन विलेब्रांड कारक सही मात्रा में उत्पन्न होता है, लेकिन इसकी संरचना और कार्यों में गड़बड़ी होती है। बीमारी को एक ऑटोसोमल रिसेसिव या प्रमुख तरीके से विरासत में लिया जा सकता है (रोग उपप्रकार के आधार पर - 2 ए, 2 बी, 2 एन और 2 एम)।
टाइप 3 (गंभीर; वस्तुतः कोई वॉन विलेब्रांड कारक) वंशानुगत रूप से विरासत में मिला है (रोग के लक्षणों को विकसित करने के लिए प्रत्येक माता-पिता से एक प्रति को विरासत में प्राप्त होना चाहिए)। इस प्रकार के वॉन विलेब्रांड रोग के रोगी आमतौर पर टाइप 1 वाले माता-पिता के वंशज होते हैं।
वहाँ भी वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम (AvWS) का अधिग्रहण किया गया है जो जन्मजात वॉन विलेब्रांड रोग के समान है। इस मामले में, vWS कारक की गतिविधि में कमी या गड़बड़ी अक्सर कारक के खिलाफ निर्देशित ऑटोएंटिबॉडी की कार्रवाई के परिणामस्वरूप होती है। यह बीमारी बाद की उम्र में होती है और ज्यादातर अन्य बीमारियों के साथ होती है, जैसे कि लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोग, हृदय रोग, स्वप्रतिरक्षी रोग और कुछ गैर-रोग संबंधी विकृतियां।
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वॉन विलेब्रांड रोग के लक्षणों में शामिल हैं:
- नाक से खून आना - यह सबसे आम लक्षण है
- आसानी से चोट लगने की प्रवृत्ति
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- महिलाओं में, भारी और लंबे समय तक एक महत्वपूर्ण समस्या होती है
- मसूढ़ों से खून आना
- जठरांत्र रक्तस्राव
इसके अलावा, वहाँ हो सकता है:
- दर्दनाक रक्तस्राव
- महिलाओं में, प्रसवोत्तर रक्तस्राव
- पश्चात रक्तस्राव
टाइप 1 वॉन विलेब्रांड की बीमारी हल्की है, लेकिन यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि केवल 65% बीमार लोगों में स्पष्ट लक्षण होते हैं।
टाइप 2 में, रक्तस्राव की गंभीरता परिवर्तनशील है, लेकिन आमतौर पर मध्यम है।
टाइप 3 में, नाक और मसूड़ों से रक्तस्राव और आसान चोट लगने के अलावा, लगभग 50 प्रतिशत। मामलों में सहज रक्तस्राव और पोस्ट-आघातक मांसपेशी रक्तस्राव शामिल हैं।
जरूरीक्या आपके पास भारी अवधि है? यह वॉन विलेब्रांड रोग हो सकता है
भारी अवधि वाली महिलाओं को प्रति घंटे से अधिक पैड या टैम्पोन बदलने की आवश्यकता होती है, जिससे लोहे की कमी से एनीमिया होता है, या रक्त के थक्के 2.5 सेंटीमीटर से अधिक बड़े होते हैं, वॉन विलेब्रांड रोग की जाँच करनी चाहिए।
वॉन विलेब्रांड रोग - निदान
2008 से पोलिश सोसायटी ऑफ हेमटोलॉजिस्ट और ट्रांसफ्यूजनोलॉजिस्ट की सिफारिशों के अनुसार, वॉन विलेब्रांड रोग का संदेह होने पर निम्नलिखित परीक्षण किए जाते हैं:
- बेसिक (स्क्रीनिंग) परीक्षण - प्लेटलेट काउंट और कोगुलोग्राम के साथ रक्त की गिनती, यानी प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी), सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (aPTT), फाइब्रिनोजेन एकाग्रता और थ्रोम्बिन समय (टीटी)
- कारक VIII गतिविधि, रिस्टोसिटिन कोफ़ेक्टर गतिविधि और वॉन विलेब्रांड कारक एकाग्रता का मूल्यांकन
टाइप 3 बीमारी में, परीक्षण में स्पष्ट रूप से लंबे समय तक रक्तस्राव का समय (20 मिनट से अधिक) दिखाई देता है, और कारक VIII और वॉन विलेब्रांड कारक प्रतिजन की गतिविधि में कमी आई है। कोफ़ेक्टर रिस्टोसिटिन की गतिविधि भी कम हो जाती है। टाइप 1 और 2 में, रक्तस्राव का समय और वॉन विलेब्रांड कारक एंटीजन और फैक्टर VIII गतिविधि सामान्य सीमा के भीतर हो सकती है। आमतौर पर, कोफ़ेक्टर रिस्टोसिटिन की गतिविधि कम हो जाती है।
टाइप 2 वॉन विलेब्रांड रोग का निदान करते समय, एक दूसरे से रोग उपप्रकारों को अलग करने के लिए विशेष परीक्षण किए जाते हैं।
वॉन विलेब्रांड रोग - उपचार
चिकित्सा का लक्ष्य रक्तस्राव को रोकना और उपचार करना है। रोगी को डेस्मोप्रेसिन दिया जाता है - एक दवा जिसका कार्य रक्त में संग्रहीत वॉन विलेब्रांड कारक को जारी करना है। इसके अलावा, रोगी को प्लाज्मा-व्युत्पन्न कारक प्राप्त होता है VIII में कमी के लिए VWD युक्त सांद्रता होती है।
थेरेपी में थक्के को बढ़ावा देने वाली दवाएं, हार्मोनल ड्रग्स, और सामयिक तैयारी भी शामिल हैं, जैसे ऊतक चिपकने वाले जो बाहरी घावों को बंद करते हैं।
ग्रंथ सूची:
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सोकोलोव्स्का बी। वॉन विलेब्रांड रोग - सबसे आम प्लाज्मा रक्तस्राव विकार, "मेनोपॉज़ल रिव्यू" 2010, नंबर 4
